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Congreso sobre enfermedades raras, realizada en el Instituto de Genética de la UN. Foto: Felipe Castaño

Se calcula que 15 personas sufren de SHU en Colombia. Foto: Víctor Manuel Holgín.

El SHU es causado por la activación no controlada del sistema del complemento.

Marco Antonio Grajales, profesor de la Facultad de Medicina de la UN. Foto: Felipe Castaño. Unimedios

El sistema del complemento es muy antiguo y hace parte del sistema inmunológico, el cual protege a las personas de infecciones y microorganismos portadores de enfermedades. Todos los organismos pluricelulares tienen este sistema y quien tenga un defecto en él no sobrevive. 

“Son proteínas que están en el plasma y continuamente se están activando. Se fijan a las bacterias porque reconocen algunas características de sus membranas celulares que difieren de las de las células normales. Rompen la membrana celular y forman así un poro por donde las matan”, explica Marco Antonio Grajales, profesor de la Facultad de Medicina de la UN. 

Este sistema tiene una regulación. Al respecto, el profesor dice: “hay unas proteínas que regulan el sistema del complemento. Es decir, nuestros glóbulos rojos nadan libremente en el plasma, y están en contacto con las proteínas del complemento, listas para atacar a cuanta membrana se le atraviese”. 

Ahora bien, el sistema del complemento se lesiona por el exceso de actividad o por la disminución de las proteínas reguladoras. El SHU se origina por un exceso de actividad. 

La enfermedad se da por un defecto hereditario en las proteínas que regulan el complemento a nivel del endotelio. Se presenta usualmente en niños y no hay un mecanismo para detectarla. Es necesario observar el cuadro clínico del paciente, por lo general con anemia. Esta se manifiesta en debilidad; cansancio; palidez; falla renal, con disminución en el volumen de orina; hipertensión arterial; y acumulación de líquidos o edemas. 

Esta enfermedad es tan poco frecuente que, según la Asociación de Pacientes con Enfermedades del Complemento, tan sólo 15 personas se han diagnosticado con SHU en el país. 

El tratamiento actual del síndrome consiste en bloquear el sistema del complemento. Mediante un anticuerpo, se evita formar el complejo de ataque a la membrana y   así se protege la célula. 

“Los glóbulos rojos sobreviven, disminuye la anemia, mejora la calidad de vida y todos los síntomas relacionados con la enfermedad. No la cura, pero enmascara los síntomas en la mayor parte de los pacientes”, comenta el doctor Grajales. 

El costo de estos tratamientos son las infecciones. Grajales detalla que “el sistema del complemento está ahí para protegernos, hace parte del sistema inmunológico. Previo al uso del medicamento, hay que vacunar al paciente contra meningococo, usar antibiótico y estar alerta ante la posibilidad de infección”.