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Cirugía y rehabilitación mejoran calidad de vida de niños con síndrome neuromuscular

La artrogriposis múltiple congénita es una condición que se caracteriza por la rigidez en las articulaciones de miembros superiores o inferiores, requiere manejo quirúrgico específico y terapia física en cada paciente para lograr mayor movilidad.

Bogotá D. C., 03 de abril de 2018Agencia de Noticias UN-

En el estudio se analizaron casos de pacientes entre 4 meses y 17 años.

Enrique Vergara-Amador, profesor de Ortopedia y Traumatología de la U.N. (Foto: Santiago Rodríguez / Unimedios).

La deformidad se puede presentar en miembros superiores o inferiores. (Foto: cortesía).

Para los miembros inferiores se busca que el niño pueda flexionar las rodillas para caminar.

El tratamiento también se debe acompañar de terapia física para recuperar la movilidad. (Foto: cortesía).

La enfermedad se desarrolla en la vida intrauterina y es producto de una alteración severa en el músculo, en el que se observan fibrosis y disminución de fibras musculares.

Según explica el doctor Enrique Vergara-Amador, profesor de Ortopedia y Traumatología de la Universidad Nacional de Colombia (U.N.), en los pacientes con esta patología los músculos no se formaron completamente, por lo que suelen ser planos y fibrosos.

“Esta falta de actividad muscular y de movimiento, aunada con alteración de las fibras capsulares y ligamentarias, conduce a que las articulaciones se fijen de forma permanente en una posición –puede ser flexionada o recta–, lo que afecta la función y el movimiento”, agrega.

La artrogriposis múltiple congénita puede comprometer los miembros inferiores: caderas, rodillas y pies, o los miembros superiores: hombros, codos y manos.

En un trabajo descriptivo realizado por el docente se analizó a una serie de pacientes tratados desde septiembre de 2005 hasta julio de 2015 con la enfermedad, que tenían compromiso de los miembros superiores, con o sin afectación de los miembros inferiores y que recibieron algún tipo de tratamiento.

En el estudio se incluyeron 27 pacientes, 15 hombres y 12 mujeres, con edades entre 4 meses y 17 años. De estos, 21 casos se consideraron como artrogriposis distal, es decir anomalías que restringen el movimiento de las manos y los pies, y 6 como amioplasia, condición física caracterizada por la falta de desarrollo y crecimiento de los músculos, que presentan contracturas y deformidades en la mayoría de las articulaciones.

“Seis pacientes tenían compromiso asociado del hombro y 14 del codo; las manos y las muñecas se observaron comprometidas en 25 casos y solo se presentaron dos con afectación única del codo”, detalla el doctor Vergara.

En los casos de afectación en el miembro superior el principio del tratamiento es tratar de darle flexión al codo, ya que uno de los movimientos fundamentales en la vida diaria es llevar la mano hasta la boca para que la persona pueda alimentarse por sí sola. También se busca que tenga un mínimo movimiento en los dedos que le permita sostener una cuchara, por ejemplo, o elementos para escribir, dibujar o teclear.

En 10 pacientes no se realizaron cirugías sino que se indicó terapia física y uso ocasional de férulas. De los casos intervenidos quirúrgicamente, los procedimientos más frecuentes fueron liberaciones articulares en manos y codos.

“Para que la persona pueda flexionar el codo se liberan algunos tendones que estén adheridos o pegados. Si no cuenta con suficiente fuerza para flexionar, una opción es pasar un músculo de la espala al brazo para que pueda mover el codo, lo que se conoce como trasplante o trasferencia muscular del propio paciente”, agrega el docente.

En el caso de las manos, el doctor trata de que queden en una posición natural, que el paciente pueda llevarlas entre 10 y 30 grados de extensión y que pueda abrir los dedos. Para los miembros inferiores el tratamiento se enfoca en que la persona pueda caminar y flexionar las rodillas por lo menos 30 grados, que es lo necesario para emprender una marcha.

Lo recomendable es que los pacientes con esta afectación usen las férulas desde edades tempranas para mejorar la posición y evitar mayores deformidades. Si se requiere transferencia de músculo, esto se puede hacer desde los 4 o 5 años.

“Cada paciente es un caso particular y único, por lo que se debe analizar de forma específica para darle un tratamiento adecuado. Por otro lado, es necesario trabajar con los padres de los niños para que les enseñen a ser mentalmente fuertes desde pequeños y así evitar problemas sociales”, concluyó el experto.

(Por: fin/VC/dmh/LOF
)
N.° 356

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